> Enfermedad de Chiari
Operación de Chiari
El tratamiento para la enfermedad es únicamente quirúrgico.
La mayoría de estrategias que aplicamos incluyen una craniectomía de fosa posterior combinada o no con una laminectomía cervical . Algunos autores realizan una apertura de la duramadre y colocan una plastia de expansión, aunque no suele ser nuestra práctica habitual, dado que puede desencadenar problemas posteriores de difícil solución (rotura de aracnoides, bloqueo del espacio subaracnoideo, caída excesiva del cerebelo, fístulas de LCR, infecciones).
Respecto a la hidrocefalia que en ocasiones acompaña a la MC, existe controversia en su manejo, ya que no es habitual que ocasione síntomas de hipertensión endocraneal.
Lo adecuado es realizar un registro de la presión intracraneal: en caso patológico se realizará un válvula ventrículo peritoneal, previo a la craniectomía, y en caso de estar compensado se plantea sólo la descompresión de forma inicial, con lo que la mayoría recuperan un tamaño ventricular normal.
Qué es la enfermedad de Chiari
Se trata de un grupo de malformaciones congénitas del tronco del encéfalo y el cerebelo.
Se describen 4 tipos, en función de la gravedad, y con cierta frecuencia pueden producir una obstrucción a la circulación normal del líquido cefalorraquídeo, ocasionando siringomielia. En adultos solemos tratar los Chiari grado I.
La malformación de Chiari tipo I es la más simple y prevalente, puede cursar sin clínica. Consiste en una herniación de las amígdalas cerebelosas superior a 5 mm por debajo del foramen magno. Puede ocasionar cefalea al realizar movimientos de extensión y maniobras Valsalva (ejemplo: toser), y síndrome de compresión del agujero occipital (pérdida de fuerza, alteraciones de la sensibilidad e inestabilidad), sobre todo si se asocia a siringomielia. También pueden aparecer vómitos, diplopía (visión doble), acúfenos y síncopes.
En la exploración, lo más frecuente es el aumento de los reflejos en extremidades inferiores y nistagmo.
Diagnóstico de la malformación de Chiari
El TC craneal nos ayuda a evaluar el tamaño ventricular y la fosa posterior. Pero para el diagnóstico de la Malformación de Chiari, la prueba de elección es la Resonancia Magnética (RMN), ya que permite evaluar el descenso amigdalar y la presencia de siringomielia.
Resultados
Los resultados son variables en función del tipo de malformación, la cirugía realizada y el deterioro neurológico previo. El déficit motor con atrofia muscular suele tener peor pronóstico que si partimos de una cefalea nucal. Los mejores resultados se observan en pacientes con síndrome cerebeloso (nistagmo, vértigo, disfagia) y la debilidad en miembros inferiores debida a la siringomielia.
